【再生障碍性贫血】再生障碍性贫血(Aplastic Anemia,简称AA)是一种由于骨髓造血功能衰竭导致的血液系统疾病。其主要特征是全血细胞减少,包括红细胞、白细胞和血小板的数量均低于正常水平,从而引发一系列临床症状。
一、概述
再生障碍性贫血的发生与多种因素有关,如化学药物、放射线、病毒感染、自身免疫异常等。该病可发生于任何年龄,但以青壮年多见。根据病情严重程度,可分为轻型、重型和极重型。
二、病因分类
病因类型 | 简要说明 |
特发性 | 原因不明,占多数病例 |
药物因素 | 如氯霉素、解热镇痛药等 |
化学物质 | 如苯类化合物、杀虫剂等 |
感染因素 | 如肝炎病毒、EB病毒等 |
自身免疫性疾病 | 如系统性红斑狼疮等 |
遗传因素 | 少数病例有家族史 |
三、临床表现
再生障碍性贫血患者常表现为:
- 贫血症状:乏力、头晕、心悸、面色苍白
- 感染症状:反复发热、易感染
- 出血倾向:皮肤瘀点、牙龈出血、鼻出血、月经过多等
四、诊断标准
项目 | 标准 |
血常规 | 全血细胞减少(Hb < 100g/L,WBC < 2×10⁹/L,PLT < 20×10⁹/L) |
骨髓检查 | 骨髓增生低下,巨核细胞减少 |
排除其他疾病 | 如白血病、骨髓增生异常综合征等 |
五、治疗方式
治疗方式 | 适用情况 | 简要说明 |
支持治疗 | 所有患者 | 包括输血、抗感染、止血等 |
免疫抑制治疗 | 重型患者 | 如环孢素、抗胸腺细胞球蛋白(ATG) |
造血干细胞移植 | 年轻、有合适供者 | 最有效的根治方法 |
促造血药物 | 部分患者 | 如雄激素、粒细胞集落刺激因子(G-CSF) |
六、预后与随访
再生障碍性贫血的预后因病情严重程度、治疗反应及个体差异而异。早期诊断和规范治疗可显著改善生存率。患者需定期复查血常规和骨髓象,监测病情变化。
七、总结
再生障碍性贫血是一种严重的血液系统疾病,病因复杂,临床表现多样。通过综合评估和个体化治疗,多数患者可以获得良好的生活质量。对于重症患者,造血干细胞移植仍是目前最有效的治疗方法。及时就医、科学管理是控制病情的关键。